Kistik fibrozis (KF), transmembran ileti regulator genindeki mutasyon sonucu oluşan ve otozomal resesif kalıtım gösteren bir hastalıktır. Kistik fibrozis transmembran regulator protein (KFTR) ter, sindirim sıvıları ve mukus bileşenlerinin düzenlenmesinde gereklidir. Hastalığın sıklığı beyaz ırkta 1/2500-1/3500 civarındadır. Kistik fibrozisin ülkemizdeki sıklığı ise bilinmemektedir. Kistik fibrozis çocukluk yaşlarında ortaya çıkan ve tüm ekzokrin bezlerin fonksiyon bozukluğu ile seyreden kalıtsal bir hastalıktır. Temel bozukluk ter, tükrük, solunum sistemi, kalın barsak, ürogenital sistem ve pankreas ekzokrin bezlerinden anormal sekresyonların oluşumudur. Önde gelen klinik belirtiler, kronik obstrüktif akciğer hastalığı ve pankreas yetersizliğine ait bulgulardır. Pseudomonas aeruginosa KF hastalarında kolonizasyona, kronik ve tekrarlayan enfeksiyonlara neden olan bir bakteridir. Bu yazıda kalıcı öksürüğünün sebebi olarak, Pseudomonas aeruginosa kolonizasyonuna bağlı kronik akciğer enfeksiyonunun akut alevlenmesi tespit edilen kistik fibrozis tanısı almış 10 yaşında bir kız çocuğu sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Kistik fibrozis, öksürük, Pseudomonas aeruginosa, gelişme geriliği